Síndrome de Landau-Kleffner

Síndrome de Landau-Kleffner

El síndrome de Landau-Kleffner se caracteriza por la afasia y un EEG anormal
Especialidad neurología
psiquiatría
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El síndrome de Landau-Kleffner (SLK, también llamado afasia infantil adquirida, afasia epiléptica adquirida o afasia con desorden convulsivo) es un raro síndrome neurológico infantil caracterizado por un desarrollo repentino o gradual de la afasia (incapacidad de entender o expresar el lenguaje) y un electroencefalograma con irregularidades. El síndrome afecta a las partes del cerebro que controlan la comprensión del lenguaje y el habla.[1]​ Por lo general, se presenta en niños de entre los cinco y los siete años: se desarrollan como cualquier niño, pero pierden repentinamente sus destrezas lingüísticas. Mientras que muchos de los individuos afectados padecen ataques clínicos, algunos solamente tienen crisis epilépticas durante el sueño.[cita requerida]

Diagnóstico diferencial

El síndrome puede ser difícil de diagnosticar y confundirse con autismo, trastorno generalizado del desarrollo, alteración auditiva, discapacidades del aprendizaje, desorden de procesamiento auditivo/verbal, trastorno por déficit de atención, retraso mental, esquizofrenia infantil o problemas emocionales o de comportamiento.

Tratamiento

El tratamiento para el SLK suele consistir en la administración de medicamentos, como antiepilépticos y corticosteroides, y terapia del habla, la cual debe comenzar lo más pronto posible. Un controvertido tratamiento emplea una técnica quirúrgica llamada transección subpial múltiple, en la cual se realizan múltiples incisiones a través de la parte afectada de la corteza cerebral, seccionando los tractos axón-axonales en la materia blanca subyacente.

Pronóstico

El pronóstico varía. Algunos niños pueden presentar un trastorno lingüístico severo permanente, mientras que otros pueden recobrar muchas de sus capacidades (aunque ello puede llevar meses o años). En algunos casos, puede sobrevenir una remisión y posterior recaída. El pronóstico mejora cuando el trastorno comienza a partir de los 6 años de edad y cuando se empieza pronto la terapia de habla. Los ataques suelen desaparecer al llegar a la edad adulta.[cita requerida]

Referencias

  1. Landau, W.M. y Kleffner, F.R. (1957), Syndrome of acquired aphasia with convulsive disorder in children. "Neurology" 7:523-530

Enlaces externos

  • El síndrome de Landau-Kleffner - University of Virginia Health System (en inglés)
  • Todo sobre epilepsia
  • Instituto de Investigación de Enfermedades Raras: el síndrome de Landau-Kleffner
  • Artículo sobre el síndrome de Landau-Kleffner en la página de la Asociación Andaluza de Epilepsia
  • El Síndrome de Landau-Kleffner. University Health Care
  • Fundación Querer (para la educación e investigación de niños con enfermedades raras en el desarrollo)


Control de autoridades
  • Wd Datos: Q1636310